家住江西萍乡的高强（化名）今年12岁，四个月前全身多处出现皮下结节，近期发展到结节溃烂，到当地医院检查发现肺结核、肠结核，转诊到我院儿童结核科，经过抽丝剥茧，医生发现高强患有一种罕见的抗γ干扰素自身抗体免疫缺陷综合征，正是由于这种病的存在，才导致他抵抗力低下，感染了坏疽性脓皮病及多器官结核。

  据了解，高强在四个多月前反复出现全身多处皮下结节，触痛明显，当时父母认为只是简单的皮肤感染或者被虫子咬了，到当地医院检查后给予消炎治疗，3-4天后皮下结节逐渐消退。但是之后三个月，孩子反复出现皮下结节，伴触痛明显，10天前合并发热、咳嗽，并且精神反应不佳，食欲差，而且腰骶部结节在1周内迅速扩大并溃烂至10*15cm，检查发现合并肺结核、肠结核，当地医院建议转诊到我院儿童结核科治疗。

  孩子为什么会突然出现全身多处皮下结节及溃烂？家里没有其他人感染结核，孩子是从何处感染的呢？带着疑问，儿童结核科副主任医师周海依仔细询问，详细排查。她发现孩子入院时精神差，营养低下，消瘦，从孩子母亲处了解到患儿平时身体差，容易反复感冒生病，结合患儿全身皮下结节触痛明显，腰骶部皮下结节迅速溃烂，考虑坏疽性脓皮病合并有肺结核、肠结核，初步判断孩子患病的原因很有可能与自身免疫缺陷有关。周海依马上申请全院专家会诊，实施多学科诊疗，最终明确诊断为“抗γ干扰素自身抗体免疫缺陷综合征合并结核病、坏疽性脓皮病”。予以对症治疗后，高强腰骶部溃烂逐渐好转，目前正在进一步接受治疗当中。

  “抗γ干扰素自身抗体免疫缺陷综合征为常染色体隐性遗传性疾病，特征为严重结核分枝杆菌和沙门菌感染以及卡介苗接种引起播散性结核菌感染，好发于有家族遗传史的婴幼儿，服用某些药物或与危险人群接触可诱发此病。”周海依介绍，此病的诱发因素有应用广谱抗生素治疗等导致机体免疫力低下，造成分枝杆菌或沙门菌感染；或与结核病或伤寒患者密切接触后，易发生感染。

  “结核病是一种传染病，肺结核病人在咳嗽、咳痰、打喷嚏或者大声说话的时候，会把带有结核菌的飞沫播散到空气中，这些飞沫被周围人群吸入将会造成感染。虽然高强家里人都没有结核病，但是他自身存在免疫缺陷，如果他在外出时长时间接触结核病患者，极有可能感染结核。”周海依介绍，人体除头发及指甲暂未发现结核菌侵犯外，其他人体任何部位均可患结核病，高强就是由于结核菌侵犯到了肺部及肠道引起了肺结核、肠结核。这是一种慢性特异性感染性疾病，主要表现为发热、咳嗽、腹痛、排便习惯改变、乏力、发热、盗汗、消瘦、食欲差等症状，但早期也可能无明显症状，需严密观察，早期诊治。否则这种存在自身免疫缺陷的孩子，可能很容易导致结核播散至全身，引起全身结核病。

  如果家庭成员中有存在免疫缺陷或免疫力低下的病人，该如何防范结核呢？周海依介绍：若是家庭成员或接触密切的亲属、邻居患有肺结核病时，应及早带孩子到专科医院完善相关检查。发现儿童患结核病后，根据感染部位不同，可有不同的表现，肺结核可能出现发热、咳嗽、气促、胸闷、胸痛等症状；肠结核可能出现腹痛、腹胀、消化不良、食欲减退、易哭闹、精神不振、睡眠不佳等症状。因此，如果孩子持续一周以上出现上述症状时，应及时到结核病专科医院排除患结核病的可能。

儿童学生结核科 陈芳 党委办（宣）朱文青